Lymphostáza - Příčiny, Příznaky, Diagnostika A Léčba

2023 Autor: Riley Dean | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-05-24 12:07

Lymphostáza je onemocnění, které se projevuje proliferací končetin v důsledku ztluštění kůže a podkožní tkáně.

Obsah článku:

• 1 Lymphostáza - Elephantiasis
• 2 Zajímavá fakta o elephantiasis
• 3 Příčiny lymfhostázy
• 4 Klasifikace forem lymfhostázy
• 5 Příznaky lymfhostázy

• 6 Diagnóza elefancie

  • 6.1 Kterého lékaře kontaktovat
  • 6.2 Anketa
  • 6.3 Prověření postižené oblasti
  • 6.4 Angiografie
  • 6.5 Dopplerova plavidla končetin
  • 6.6 Lymphostáza - Laboratorní krevní testy
  • 6.7 Další metody průzkumu
• 7 Léčba elefancie
• 8 Prevence a prognóza lymfhostázy

Lymphostáza - Elephantiasis

Elephantiasis je relativně vzácné onemocnění a vyskytuje se hlavně u mladých žen.

Název nemoci je zachován již od starověku. A nevzniklo to náhodou: bolestivě změněné, zesílené nohy připomínají sloní nohy.

Elephantiasis se vyvíjí v důsledku nedostatečné funkce lymfatického systému: lymfa stagnuje, narušuje metabolismus tkání. Jeho normální oběh může být narušen z mnoha důvodů: vrozené nedostatečné rozvinutí lymfatických uzlin a krevních cév, zranění, různá onemocnění, zejména opakované erysipelázy;

Bez ohledu na příčinu poruchy lymfatického oběhu je však podstata nemoci stejná: produkty tkáňového metabolismu nejsou evakuovány, což vede ke vzniku edému - lymfedému. Pokud nepřijmete nezbytná terapeutická opatření, v podkožní tkáni a kůži roste hrubě vláknitá pojivová tkáň. Lymfatická kongesce a výsledný edém mohou být na rukou a genitáliích, zřídka na obličeji, mléčné žláze, ale nejčastěji na nohou.

Nástup choroby je málo patrný. Kdo věnuje pozornost otokům na zadní straně chodidel nebo kolem kotníků? Roste na konci dne a po dlouhé procházce není doprovázena bolestí. Někdy člověk neočekávaně při pokusu o boty zjistí, že jedna noha je tlustší než druhá, nebo boty, které nosil po dlouhou dobu, se náhle stáhly.

Lymphostáza. Oteklost, nejprve nestabilní, klesá nebo zmizí poté, co si člověk lehne, po spánku nebo dlouhém odpočinku. To je zvláště významné v létě, v horku a během menstruace. Časem se otok stává trvalým, progredujícím a po odpočinku nezmizí.

V prvních měsících nemoci a často i letech se noha zvětšuje, ale otok je mírný, při stlačení prstem nezůstávají na kůži žádné jamky. Pro srovnání poznamenávám, že u otoků způsobených srdečními chorobami nebo ledvinami nutně takové jamky zůstávají.

Nemoc je často jednostranná: jedna noha se znatelně silnější než druhá. Zvláště akutně prožívají tuto kosmetickou vadu mladé dívky. Zhušťování obvykle sahá až do stehna; pro některé je proces omezen na chodidlo a dolní část nohy. Pohyb všech kloubů je zachován. Jen s pokročilými formami nemoci je obtížné chodit.

Zajímavá fakta o elephantiasis

• Obyvatelé jižní Asie a Afriky častěji onemocní než Evropané a Severoameričané. Jejich nemoc je způsobena parazitem neseným komáry.
• Starověcí lékaři mylně věřili, že elephantiasis byla přenášena z člověka na člověka vzduchem.
• Elephantiasis postihuje nejen lidi, ale i zvířata, zejména koně.
• Elephantiasis se vyskytuje hlavně u žen.

Příčiny lymfhostázy

Vývoj lymfhostázy může být způsoben celou řadou faktorů. Zhoršená cirkulace lymfy s retencí lymfy v tkáních se objevuje při srdečním selhání, patologii ledvin, hypoproteinemii, kdy se lymfatické linie nemohou vyrovnat s odtokem lymfy. Lymphostáza může být důsledkem chronické žilní nedostatečnosti dekompenzovaných forem křečových žil, posttromboflebitického syndromu, arteriovenózních píštěl. Vylučování nadměrného množství tkáňové tekutiny vede k kompenzační expanzi lymfatických cév, ke snížení jejich tonusu, k rozvoji nedostatečnosti chlopní a lymfovenózní nedostatečnosti.

Příčinami lymfhostázy mohou být defekty lymfatického systému, obstrukce lymfatických cév v případě poškození (mechanická a operační zranění, popáleniny), komprese nádory nebo zánětlivé infiltráty, které brání toku lymfy.

U lymfadenitidy a lymfangitidy vede obliterace některých lymfatických cév k expanzi a nedostatečnosti chlopní jiných, což je doprovázeno lymfatickou stázou.

V některých případech je u recidivující streptokokové lymfangitidy (s flegmonem, erysipelasem), parazitárními infekcemi pozorována narušená lymfatická cirkulace s rozvojem lymfhostázy. V zemích s tropickým podnebím se lymfatická filarióza šíří komáry (slon, slon). Infekce se projevuje porážkou lymfatických uzlin, jejich zvětšením, horečkou, silnou bolestí, hypertrofií nohou, paží, hrudníku nebo genitálií.

Klasifikace forem lymfhostázy

S ohledem na etiofaktory se může lymfhostáza vyvíjet primárně nebo sekundárně. Primární lymfhostáza je charakterizována nedostatečností lymfatického systému spojenou s vrozenými anomáliemi lymfatického traktu (hypoplasie, ageneze nebo obstrukce cév, nedostatečnost chlopně, dědičné syndromy). V primární lymfhostáze může být postižena jedna nebo obě končetiny; projevy lymfedému se již projevují v dětství a zvyšují se v adolescenci.

Lymphostáza. O sekundární lymfhostáze se mluví v případě zranění nebo onemocnění původně normálně vytvořeného lymfatického systému. Sekundární lymfedém se často vyvíjí v jedné končetině, obvykle v oblasti nártu a dolní končetiny, a je v přírodě častěji posttraumatický nebo zánětlivý.

Lymfedém se vyskytuje převážně u žen. U 91% pacientů se vyvíjí lymfhostáza dolních končetin. S vývojem lymfatického edému ve věku 15–30 let hovoří o juvenilním lymfedému po 30 letech - o pozdním lymfedému. Při vývoji lymfhostázy se rozlišují 3 po sobě jdoucí stadia: 1 - mírný přechodný edém, 2 - nevratný edém; 3 - elephantiasis (ireverzibilní edém, cysty, fibróza).

Příznaky lymfocytázy

V nejmenším stádiu lymfhostázy dochází k systematickému výskytu přechodného edému končetiny, který je patrný večer a po odpočinku sám ráno zmizí. Otok má tendenci se zvyšovat po fyzické námaze nebo dlouhodobém omezení pohyblivosti, dlouhém pobytu na nohou. Ireverzibilní změny a proliferace pojivové tkáně v tomto stádiu stále chybí, proto včasná návštěva lymfologa a prováděná konzervativní terapie vedou ke stabilní regresi onemocnění.

Lymphostáza střední závažnosti je charakterizována nemizejícím otokem, růstem pojivových tkání, napínáním a napjatostí kůže, které mohou být doprovázeny bolestí. Stisknutí prstu na oteklé tkáni zanechává odsazovací značky, které přetrvávají po dlouhou dobu. Přetrvávající lymfatický edém může vést ke zvýšené únavě postižené končetiny, křečím.

U těžkého lymfedému jsou zaznamenány ireverzibilní poruchy odtoku lymfy, vývoj fibrocystických změn ve tkáních a elephantiasis.

Lymphostáza se stává tak výraznou, že končetina ztrácí kontury a schopnost normálně fungovat. V této fázi lymfhostázy lze pozorovat vývoj kontraktur a deformující osteoartritidu, trofické vředy, ekzém a erysipelas. Extrémním výsledkem lymfhostázy může být smrt pacienta na těžké sepse. S lymfhostázou se zvyšuje pravděpodobnost rozvoje lymfosarkomu.

Diagnóza elephantiasis

Kterého lékaře kontaktovat

Pokud je výskyt elefantiázy spojen s opakovanými erysipelázy, je nutné kontaktovat specialistu na infekční choroby. Při infekci filariemi je nutná konzultace s parazitologem. Chirurg se zabývá dalšími případy elefancie.

Při prvním jmenování se lékař zeptá na vaše pocity, provede vyšetření a předepíše další studie.

Rozhovor

Pro sestavení anamnézy si lékař položí řadu otázek:

1. Kdy se otok objevil?
2. Snižují se po odpočinku?
3. Zmizí otok, když je končetina zvýšená?
4. Máte žilní problémy nebo erysipelas?
5. Navštívili jste země, kde je možná filariální infekce?
6. Je otok doprovázen bolestmi kloubů a zhoršenou pohyblivostí?
7. Existují nějaké choroby ledvin, srdce, jater?

Vyšetření postižené oblasti

Při vyšetření poškozené oblasti lékař věnuje pozornost příznakům potvrzujícím elefancii. V průběhu onemocnění se rozlišují tři stádia, z nichž každé má své vlastní charakteristiky.

Fáze I - mírný edém (reverzibilní změny). Prvních 6-8 měsíců

1. Asymetrický otok končetin
2. Mírný otok - po nátlaku zůstane zkamenělina
3. Kůže je bledá, snadno přemístitelná, ale obtížně složitelná
4. Svědivá vyrážka, která vypadá jako úly

Etapa II - hustý edém, začíná 2-7 let po nástupu nemoci.

1. Dilatační lymfatické cévy se cítí pod kůží
2. Otok se rozšiřuje na dolní končetinu a stehno
3. Pohyb kloubů je omezený, ale bez bolesti
4. Kůže je pevná, pevná a nepohyblivá
5. Kůže je při stisknutí velmi citlivá, vyskytují se bolestivé pocity
6. Postižená končetina je ve srovnání se zdravými významně zvětšena

Etapa III - elephantiasis, 7-15 let po nástupu prvních příznaků.

1. Zhušťování stratum corneum epidermis - kůže je drsná, silná, keratinózní, nehybná
2. Četné trhliny, papilomy, vyrážky, bradavice, velké trofické vředy.
3. Roztržení lymfatických cév, kterými prochází lymfa.
4. Lymfatické uzliny jsou zvětšeny. Po 6-8 měsících se uzly začaly zanícovat a bolestivě.
5. Končetina je válcová. Jeho povrch je zdeformovaný - pokrytý hrboly.
6. Rozdíl v objemu nemocné a zdravé končetiny může přesáhnout 50 cm

V pozdějších stádiích onemocnění stanoví lékař diagnózu na základě vnějších příznaků. K objasnění však může být nutná instrumentální diagnostika. Moderní metody rozlišují elephantiasis od otoků způsobených chronickou žilní nedostatečností, srdečními chorobami a ledvinami.

Angiografie

Pro elephantiasis se používá jeden z typů angiografie - rentgenová lymfografie. Tuto výzkumnou metodu je poměrně obtížné provést, navíc kontrastní látka poškozuje lymfatické cévy.

Indikace:

• otoky končetin;
• poruchy toku lymfy a krevního oběhu;
• anomálie ve vývoji krevních cév.

Do interdigitálního prostoru se vstříkne barvivo. Methylenová modrá se šíří po končetině a obarví lymfatické cévy. Lékař disekuje kůži, vystaví velkou lymfatickou cévu a injekční stříkačkou přidá roztok kontrastní látky, který zpomalí rentgenové záření. Poté se odebere řada rentgenových paprsků, které ukazují obrysy lymfatických cév.

S elephantiasis jsou patrné následující změny:

• plavidla jsou ostře zúžená nebo zcela zablokovaná;
• vyčerpání vaskulárního vzorce - nejsou vidět všechny lymfatické cévy;
• oblasti vazodilatace;
• ředění stěn krevních cév;
• uvolňování kontrastního činidla do okolních tkání;
• reverzní průběh kontrastní látky.

V současné době se často nepoužívá kvůli rozšířenému použití angiografie magnetické rezonance.

Doppler končetinových plavidel

Ultrazvukové vyšetření lymfatických cév se provádí metodou barevného Dopplerova mapování. Zařízení, stejně jako radar, detekuje tok lymfy a vytváří barevný obraz lymfatických cév na obrazovce. Tato studie je zcela bezbolestná a bezpečná.

Indikace:

• oteklé lymfatické uzliny;
• křečové žíly a tromboflebitida;
• lymfatický edém.

Příznaky elephantiasis na ultrazvuku:

• oblasti blokování a zúžení v lymfatických cévách;
• zvětšené křečové oblasti se zpomaleným tokem tekutiny;
• přítomnost krevních sraženin nebo hromadění filariae v lumen cév;
• porážka ventilů ve velkých plavidlech;
• zvýšení počtu lymfatických kapilár v primárním lymfedému;
• nahromadění pojivové tkáně pod kůží a v intermuskulárním prostoru.

Lymphostáza - laboratorní krevní testy

1. 

   Sérologické vyšetření je studie krevního séra, která odhaluje přítomnost specifických protilátek proti filarias. Tyto protilátky jsou speciální proteinové molekuly. Jsou produkovány imunitními buňkami k detoxikaci odpadních produktů parazitů. Metody detekce protilátek:

   • reakce srážení kruhu;
   • nepřímá hemaglutinační reakce;
   • enzymová imunotestová reakce.

2. Obecný krevní test je laboratorní krevní test, který zahrnuje počítání všech typů krvinek, stanovení jejich charakteristik a vzájemných vztahů.

   • hladina eosinofilů se několikrát zvyšuje> 0,4 * 10 9 / l
   • hladina albuminu je snížena, méně než 35 gramů / litr;
   • zvýšené srážení krve.
3. Krevní mikroskopie - studium krve pod mikroskopem. Na sklíčko se vytvoří hustá krevní skvrna a obarví se anilinovými barvivy podle Gramovy metody. Při vyšetřování pod mikroskopem jsou nalezeny mikrofilazie. Vypadají jako tenká fialová vlákna a larvy filarií vstupují v noci do periferní krve. Proto se v noci provádí krevní test z periferních cév.

4. Provokační test na diethylkarbamazin

   Osobě je podáno 50 mg diethylkarbamazinu. O hodinu později se provede krevní test z žíly nebo prstu. Lék stimuluje uvolňování larev do kapilár periferní krve a lze je snadno zjistit mikroskopickým vyšetřením krve.

Výskyt alergických reakcí na kůži také dokazuje filariální infekci.

Další vyšetřovací metody

1. 

   Termografie je metoda studia infračerveného záření pocházejícího z lidského těla, rentgenů končetin. Rentgen neumožňuje vizualizaci změn v měkkých tkáních. Obrázek však ukazuje následující příznaky elefancie:

   • zahuštění kosti 3 stupněmi elefancie;
   • známky osteoporózy;
   • hladké nebo zvlněné vrstvy na povrchu kosti;
   • vklady vápníku v místě smrti parazitů.

2. Termografie je metoda studia infračerveného záření, které vychází z lidského těla. Tato metoda není samostatná. Používá se ve spojení s rentgenem k objasnění a provedení vědeckého statistického výzkumu.

   • snížení teploty postižené končetiny ve srovnání se zdravou končetinou o 1,5 stupně, což naznačuje porušení krevního oběhu;
   • snížení teploty postižené končetiny po cvičení;
   • lokální nárůst teploty v ohniscích zánětu;

3. Magnetická rezonance. Metoda vizualizace vrstev nemocné končetiny po vrstvě. Je založen na excitaci atomů vodíku v buňkách pod vlivem elektromagnetických vln. Jeho výhoda oproti počítačové tomografii a angiografii spočívá v tom, že do cév není třeba vstřikovat kontrastní látky.

   • místa zúžení nebo úplného zablokování lymfatických a krevních cév;
   • spleti filarií v lumen plavidla;
   • oblasti ukládání vápenatých solí na stěnách krevních cév;
   • varikózní expanze lymfatických kapilár a jejich prasknutí;
   • rovnoměrné ohraničení svalové vrstvy a podkožního tuku;
   • v počátečních stádiích je snížena hustota podkožní tukové tkáně a v pozdějších stádiích jsou patrné známky klíčení vláknitými vlákny;
   • proliferace hrubých vláken pojivové tkáně.

4. Lymfoscintigrafie - zavedení léku Lymphocyis do lymfatických cév, který obsahuje malé dávky radioaktivní látky. Izotopy pronikají do kapilár, kde jejich přítomnost zachycuje speciální komora. Při tomto postupu není incize kůže nutná. Následující změny potvrzují onemocnění:

   • Zpomalení rychlosti šíření drogy - od prstů na nohou až k dolní končetině déle než 12 minut, ke stehnu déle než 18 minut.
   • Zpomalení resorpce léčiva v tkáních.
5. Blistrový test McClure - Aldrich. Do epidermy nemocných a zdravých nohou se injikuje 0,2 ml fyziologického roztoku. V pokožce se tvoří malé puchýře. Při elephantiasis puchýř na bolavé noze zmizí za 5-10 minut, což je spojeno se zvýšenou schopností edematózní tkáně absorbovat tekutinu. Blistr na zdravé noze zmizí po 40–50 minutách.

Léčba na elephantiasis

Léčba elephantiasis, konzervativní i operativní, je poměrně účinná. Říkám to proto, aby rozptýlil mylnou představu, že elefantias je nevyléčitelná.

Účelem konzervativní léčby je pozastavit průběh procesu, zabránit relapsům erysipel, což významně zhoršuje průběh nemoci. Chytrý! Šití otoku pomáhá neustále nosit elastické punčochy nebo obinadla nebo obojí! spolu. Měli byste obvazovat nohu nebo oblékat lékařskou elastickou bandu každý den kdykoli během roku, nepřetržitě, bez přerušení!

Při půstu je nutné obvazovat nohu stejným způsobem, jako je tomu v případě křečových žil (® Zdraví č. 9 pro hory 1976). Před spaním odstraňte elastickou punčochu nebo rozepněte nohu pouze v poloze na zádech.

Nezapomeňte však na další věc: masáž nohou elefantiasou může být prováděna pouze podle pokynů lékaře, není-li chronická žilní nedostatečnost, tromboflebitida. Odborníci to doporučují opatrně těm, kteří mají časté relapsy erysipel.

Velmi užitečné je každodenní tření těla vodou při pokojové teplotě. Ale všechny druhy tepelných procedur - bahno, ozokerit, horké koupele nohou jsou naprosto nepřijatelné. Fyzická aktivita, fyzické cvičení není kontraindikováno, zejména plavání.

Chci varovat ty, kteří trpí elefancií z vášně pro diuretiky: někteří pacienti je berou na vlastní nebezpečí a riziko. Účinek je krátkodobý, a to i v případech, kdy má pacient mírný otok. Na konci léku dosáhne otok původní velikosti během dvou až tří dnů. Dlouhodobé používání diuretik je spojeno s vylučováním velmi důležitých stopových prvků z těla, včetně draslíku. A s takzvaným hustým edémem je použití diuretiky obecně k ničemu.

Lymphostáza. Pokroky v mikrochirurgii nyní umožňují provádět operaci pro elephantiasis i ve stádiu mírného otoku. Účelem operace je obnovit narušený odtok lymfy vytvořením anastomózy mezi lymfatickými cévami a žilami. Ale takové operace nejsou ukázány všem pacientům.

Při dlouhém průběhu nemoci, kdy je noha výrazně deformována, přináší odstranění pozměněného podkožního tuku a kůže s následným štěpováním kůže úspěch. Mnohaleté zkušenosti ukazují, že tato operace má trvalý pozitivní účinek, noha funguje normálně.

Prevence a prognóza lymfhostázy

Odmítnutí léčit lymfedém přispívá k ještě většímu lymfatickému edému tkání, zhoršené pohyblivosti končetin a rozvoji chronické infekce. Bez ohledu na stadium, ve kterém byla diagnostikována lymfhostáza, musí být pacienti sledováni angiosurgeonem. Terapeutická udržovací terapie pro lymfhostázy by měla být prováděna po celý život.

Důkladná péče o pokožku rukou a nohou, včasné ošetření ran a prevence jejich infekce může zabránit poškození lymfy v končetinách. Léčba onemocnění ledvin, srdce, žilních cév by měla být prováděna, aby nedošlo k dekompenzaci patologie.

Aby se zabránilo rozvoji pooperačního lymfedému, v posledních letech mamologie opustila úplnou disekci lymfatických uzlin během radikální mastektomie a je omezena na odstranění sentinelových lymfatických uzlin.

Zjistit více:

• Paraziti v lidském těle: příznaky a léčba
• Giardia u dospělých - příznaky, diagnostika a léčba
• Příznaky giardie - příznaky a léčebný režim u dospělých